rum.prosimptomsx.ru

Sindromul Wiskott - Aldrich: Tratamentul și prognosticul

Sindromul Wiskott - sindromul Aldrich afectează atât limfocite T și B-limfocite.

Toți copiii cu boli cronice grave au nevoie de sprijinul părinților și a membrilor familiei. Cerințe pentru părinții de băieți cu și deciziile care au nevoie pentru a lua, pot fi extrem de grave.

Progresul în nutriție clinică și terapie antimicrobiană, utilizarea profilactică a terapiei de substituție cu imunoglobulină și transplantul de măduvă osoasă au îmbunătățit în mod semnificativ prognosticul SVO pentru viata pacientilor.

Din cauza pierderii de sânge a crescut, anemie deficit de fier este comuna, care necesită introducerea unor cantități suplimentare de fier. În prezența simptomelor infecției, examinarea atentă pentru detectarea infecției bacteriene, virale sau fungice, și determină terapia antimicrobiană cea mai eficientă.

Deoarece răspunsurile în anticorpi anormale CBO la vaccinare și microorganismele invadatoare pacienților care suferă de infecții bacteriene frecvente poate fi demonstrat administrarea profilactică de substituție a imunoglobulinelor. Trebuie remarcat faptul că
număr scăzut de trombocite, cei mai mulți medici prescriu imunoglobuline intravenoase, subcutanate ca imunoglobuline pot provoca intradermică sau hemoragie subcutanată. Terapia de substituție Imunoglobulina este deosebit de important în cazul în care pacientul a fost tratat cu splenectomie.

Eczema poate fi severă și constantă, și, prin urmare, pacientul poate avea nevoie de îngrijire constantă. Evitati spalarea excesiva a pielii, deoarece spălarea frecventă poate provoca uscarea pielii și de a face eczema mai rau.

La baie, folosiți uleiuri de baie și după spălare de mai multe ori pe zi ar trebui să se aplice crema hidratanta. creme cu steroizi de multe ori ajuta cu limitat la zonele de inflamație cronică, dar trebuie evitată utilizarea excesivă a acestora. Nu folosiți creme cu steroizi puternici, de exemplu, steroizi fluorurate, pe fata. În cazul în care orice elemente nutritive duce la o deteriorare a eczeme sau alergii alimentare există, ar trebui să se facă încercări de a elimina alimentele ofensatoare din dieta.

În unele cazuri, pentru tratamentul scazut de trombocite conta si sangerari pot necesita transfuzii de trombocite. De exemplu, dacă sângerarea gravă nu poate fi oprită prin măsuri conservatoare, sunt indicate transfuzii de trombocite. Când intracerebrală hemoragiilor, de obicei, necesită transfuzie imediată de trombocite.

Pacientii CBO efectuat indepartarea chirurgicala a splinei (organul limfoid la nivelul abdomenului, care filtreaza sangele) - arătând că operațiunea elimină scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie) este mai mult de 90% din cazuri. îndepărtarea chirurgicală a splinei nu vindecă celelalte caracteristici ale fost și ar trebui să fie folosite numai pentru eliminarea trombocitopenie la pacienții cu un număr de trombocite deosebit de scăzute.

După îndepărtarea splinei crește considerabil eficiența administrării de substituție a unor doze mari de imunoglobuline pentru a crește numărul de trombocite la bărbații care suferă de CBO. Prin îndepărtarea splinei pacienților crește sensibilitatea la anumite infecții, în special infecții fierbere de sânge circulant și meningitei cauzate de bacterii încapsulate, de exemplu, S. pneumoniae și H influenzae.

Dacă se scoate splina, este extrem de important ca copilul să fie antibiotice profilactice și, eventual, de imunoglobuline terapie de substituție, uneori, de-a lungul vieții lor pentru a preveni aceste infectii grave. Simptomele tulburărilor autoimune pot necesita utilizarea de medicamente care suprima in continuare sistemul imunitar al pacientului. În acest caz, substituția poate ajuta să se administreze doze mari de imunoglobuline și administrarea sistemică de steroizi, și este important modul de a reduce doza de steroizi la cel mai scăzut nivel cât mai curând posibil, oferind un control al simptomelor.

Băieți cu CBO, ca și alți copii cu boli de imunodeficiență primară care implică T și / sau limfocite B, nu trebuie sa primeasca vaccinuri cu virus viu, deoarece există posibilitatea ca tulpina de vaccin a virusului poate provoca boli. Uneori, exista complicatii de la infectia cu varicela. Ele pot fi prevenite prin programare (imediat după contactul cu bolnavi) medicamente antivirale, doze de substituție mari de imunoglobuline sau ser hiperimun împotriva zonei zoster.

Numai mijloc de a asigura un tratament permanent pentru WS este transplantul de măduvă osoasă sau de celule stem din cordonul ombilical de sânge, și căutarea de donator HLA-potrivire trebuie efectuată imediat după stabilirea diagnosticului CBO. Deoarece pacienții au o funcție reziduală a limfocitelor T, deși imunodeficiență înainte de transplant necesită pregătirea pacientului cu medicamente care suprima sistemul imunitar, și / sau iradiere corporală totală.

Dacă băiatul afectat are frați sănătoși din aceiași părinți, întreaga familie ar trebui să fie țesut tastate pentru a identifica frate HLA-identice (un meci bun tesut), care poate fi un donator pentru transplant de măduvă osoasă. Transplantul de măduvă osoasă de la un frate HLA identic dă rezultate excelente atunci când CBO rată generală de succes (cura) de 80-90%. Această procedură este PREFERINȚĂ-TION pentru baieti cu constatarile clinice semnificative.

Problema unui transplant de măduvă osoasă de la un frate cu potrivire HLA la pacientii cu forme clinice mai slabe, ca trombocitopenie izolată, este mai complexă și trebuie discutată cu un imunolog experimentat. Succesul transplant de la un donator compatibil-fără legătură îmbunătățit în mod semnificativ în ultimele două decenii.

Transplantul de donatori pe deplin cu potrivire fără legătură sunt acum la fel de succes ca potrivire frate transplanturi în cazul în care sunt efectuate în vârsta pacientului de până la 5-6 ani înainte de apariția unei complicații semnificative, cum ar fi infecțiile virale severe sau cancer. Rata de succes a transplanturi de donator pe deplin cu potrivire fără legătură scade cu vârsta, ceea ce face dificilă decizia de transplant de adolescenți sau adulți cu WAS.

Integral sau partial de celule stem din sângele din cordonul ombilical compatibile au fost utilizate cu succes pentru a restabili corectarea imunitatii si a tulburarilor de trombocite la mai mulți pacienți SVO- pot lua în considerare posibilitatea aplicării acestei metode, fără un frate compatibil sau complet potrivire donator fără legătură. În schimb, rezultate foarte bune de la transplantul de transplant de măduvă osoasă donatori HLA-compatibile haploidentical (folosit ca donator este unul dintre părinți) este mult mai puțin succes decât transplanturi de la donator HLA-compatibile.

perspectivă

Acum treizeci de ani, sindromul clasic Wiskott - sindromul Aldrich a fost una dintre cele mai severe tulburări de imunodeficiență primară, cu o durată de viață de doar 2-3 ani.

Deși rămâne o boală gravă în care posibilele complicații pun în pericol viața, mulți pacienți sunt bărbați supraviețuiesc la adolescenta sau chiar la maturitate, trăiesc vieți productive și au propriile familii. Cel mai vechi dintre pacienții care au primit un transplant de măduvă osoasă, este acum mai mult de douăzeci sau treizeci de ani, și par a fi vindecat, fără a dezvolta tumori maligne sau boli autoimune.

Articolul prin amabilitatea organizației la nivel mondial IPOPI, de lucru pentru a imbunatati viata persoanelor cu imunodeficiență primară.
Copyright 2007 fond detinut imunitar Foundation deficienței, Statele Unite ale Americii. „Linii directoare pentru bolile primare de imunodeficiență pentru pacienți și familiile lor“, din care se ia materialul sub licență, a fost dezvoltat imunitar Fundația Deficienta cu sprijin de la Baxter Healthcare Corporation.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2018 rum.prosimptomsx.ru