rum.prosimptomsx.ru

Nefroblastom

nefroblastom fotografieNefroblastomul - o tumoare patologică în rinichi, care se caracterizează prin manifestarea dizontogeneticheskie se întâlnesc, de obicei la copii. Este numit rinichi adenocarcinom, tumora Wilms și carcinosarcoame embrionară. De obicei, o astfel de tumoare afecteaza doar un singur rinichi, dar uneori sunt nefroblastom bilaterale.

În unele cazuri, patologia malignă pot fi localizate in pelvis, inghinală, ovare, uter, grăsime retroperitoneale. Pentru nefroblastom caracterizate prin leziuni de copii de la 2 ani la 3, dar există, de asemenea, descrieri de cazuri la adulți și copii.

Nefroblastom, la examenul brut, acesta seamănă cu nodul mare, pentru care există o delimitare clară a parenchimului renal. Aceasta tumora se poate răspândi prin limfatic și hematogena, metastazare în timp ce în diferite organe, chiar și germinativ în atriul drept și partea de jos a venei cave.

cauzele nefroblastom

În ultimii ani, au fost făcute unele progrese în abordarea cauzelor nefroblastomului. În primul rând, a devenit cunoscut faptul că această boală este strâns asociată cu embriogeneza renală. Rolul principal în dezvoltarea nefroblastomului atribuite încălcări în anumite gene, cum ar fi WT 1, WT 2 și WT 3. Prima genă identificată în 1989, controlează formarea unor proteine ​​care reglementeaza dezvoltarea formelor primare ale nefronului. În timpul activității normale a genei și de dezvoltare a produsului și de control rinichii acestuia efectua supresoare a creșterii celulelor tumorale. În plus față de încălcări ale genelor mitogen fetale dereglat efectuează un rol esențial în dezvoltarea nefroblastomului. În acest caz, expresia crescută a genei cu factor de creștere asemănător insulinei. Aceste încălcări au fost găsite în cea mai mare parte NEFROBLASTOMUL probe.

Rolul genetic în formarea cancerului drept cauza dezvoltării sale, confirmată prin combinarea frecvent cu anomalii ale altor sisteme și organe.

simptome nefroblastom

Nefroblastom pentru o lungă perioadă de timp se poate dezvolta complet asimptomatici. Cu toate acestea, observate în peritoneu nedureros, neted, dens și are o tumoare suprafață neregulată, se referă la prima NEFROBLASTOMUL caracteristici.

De multe ori timp de luni și chiar ani nu sunt detectate simptome caracteristice ale anomaliilor maligne în organism. Cu toate acestea, tumora patologică continuă să crească încet, dar progresia câștigă ritm rapid, astfel încât conduce la o creștere semnificativă a nefroblastom. În acest caz, în timpul palparea poate detecta tumora in peritoneu.

Condiția subiectivă a pacientului poate fi considerată satisfăcătoare. Pentru volume mici, nefroblastomul provoacă senzații de disconfort, și deoarece acestea cresc observate vizual asimetrie a abdomenului și palparea tumorii în sine.

Simptomele de intoxicație Exprimate sunt revelate numai în cazurile avansate și severe. La 25% dintre pacienții diagnosticați hematurie brut, care provoaca tumori subcapsulare ruptura si cresterea presiunii asociate cu giperreninemiey.

Deoarece nefroblastom se extinde prin corp prin sânge și limfă implicarea nodale apare ceva in nodurile de poarta de rinichi, ficat, și para-aortică. Uneori, un cheag de sânge sub forma unei tumori în partea de jos a venei cave.

De asemenea, pot exista tulburări ale tractului, febră, dureri abdominale gastro-intestinale si stare de rau cu tensiune arteriala crescuta.

Pentru a diagnostica nefroblastom să acorde o atenție deosebită la colectarea istoriei pacientului. Punct important considerat o infectie anterioara, un factor ereditar asociat cu patologie malignă și prezența anomaliilor congenitale. Un diagnostic diferențial pentru a exclude neuroblastom, splenomegalie, hepatomegalie, polichistic și hidronefroză.

Când nefroblastomului în 15% din cazuri detectate de un calcifieri cu raze X disponibile. Numirea imagistica cu ultrasunete ajută la identificarea anomaliilor în 10% din cazuri este atunci când rinichiul nu apare pe pielogramme. CT definește limitele de formare a tumorii in rinichi, si in jurul acestuia, identifica ganglionii limfatici afectati, ficatul, și face posibilă urmărirea stării celuilalt rinichi.

Pacienții cu nefroblastom marcate anemie, ca urmare a hematurie. Dar, pentru a preveni această patologie prescrie urină pentru prezența catecolamine.

Semnele clinice rare includ tensiunii arteriale, care normalizat după îndepărtarea rinichi a crescut.

Nefroblastomului apare uneori în paralel cu sindromul glomeruloscleroza și sindromul Drash.

Nefroblastom la copii

Aceasta boala este una dintre soiurile de patologii renale maligne care apar de obicei la copii.

Nefroblastom este considerat parte a cancerului copilarie. Conform statisticilor boala afecteaza o medie de opt copii de un milion sub vârsta de cincisprezece ani. O incidență a tumorii maligne in randul copiilor cu pielea inchisa la culoare are loc de două ori.

Cea mai mare parte nefroblastom la copii de doi ani și trei ani. Cu atât mai mult la fete, se pare câteva luni mai târziu decât băieții. Nefroblastom este localizat în principal, într-un singur rinichi, dar uneori poate afecta, de asemenea, două dintr-o dată.

Cauza exactă a nefroblastom la copii nu a fost încă pe deplin elucidat. Este cunoscut faptul că tumora este cauzata de mutatii in structura ADN-ului celular. Doar 1,5% dintre aceste mutații sunt moștenite de către copiii de la părinții lor. Dar, de regulă, o anumită legătură între dezvoltarea nefroblastomului și ereditate nu există.

Dar factorii de risc sunt fetele, sunt mult mai frecvent afectate, în contrast cu tipic eredității familiei malchikov- și predispoziția rasială.

Foarte des nefroblastom la copii este diagnosticată în prezența unor anomalii congenitale. De exemplu, cu aniridia, atunci când există hipoplazia irisului sau ei absolut otsutstvie- la hemihypertrophy atunci când există o dezvoltare semnificativă a unei jumătăți a corpului peste drugoy- kriptorhizme- cu hipospadias. De asemenea, nefroblastom la copii poate fi o componentă a sindroamelor, cum ar fi: WAGR-sindrom, sindromul Drash și sindromul Beckwith-Wiedemann.

Simptomatologia nefroblastom la copii în stadii incipiente nu se poate manifesta. pacienții pic la prima vedere arata foarte sanatoasa, cu toate că aceasta crește, uneori, stomac, tumora palpabilă în peritoneu, durerea și disconfort în abdomen, există hematurie, și febră.

Atunci când diagnosticarea nefroblastom copilului, determina stadiul bolii. Pentru a face acest lucru, să efectueze metodele instrumentale de examinare. Acestea includ radiografia toracică, CT și RMN, scintigrafii de izotopi radioactivi, care ajută la determinarea metastaza cancerului.

Există cinci etape de nefroblastom curgere. Când primul sau stadiu precoce a marcat înfrângerea tumorii cu un singur rinichi. În acest caz, o patologie malignă îndepărtată cu ușurință prin intervenție chirurgicală. La etapa a doua a determinat raspandirea nefroblastomului a tesutului din apropiere, care este de asemenea îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale. Pentru a treia etapă, boala caracterizata prin infiltrare dincolo de spațiul renal, dispus ganglionilor limfatici adiacente și în unele organe ale cavității abdominale. În acest caz, o operație chirurgicală nu este suficientă.

Penultima etapă, a patra, se caracterizează prin proliferarea nefroblastomului în țesuturi și organe îndepărtate. A cincea etapă a bolii sărbători înfrângerea ambilor rinichi.

Astăzi recunoscut ca un tratament adjuvant comun pentru copiii cu această tulburare, care presupune eliminarea chirurgical malignitate, radioterapie si polihimiopreparatami tratament intensiv.

Terapia pre-operatorie până în prezent este considerată ca fiind întrebare discutabilă. oncologie pediatrica in Statele Unite consideră că acest tratament inadecvat, până la o confirmare morfologică a diagnosticului și stadiul stabilirea bolii după o intervenție chirurgicală. Deși există dovezi că iradierea preoperatorie, ceea ce facilitează foarte mult punerea în aplicare a chirurgiei radicale și reduce semnificativ incidența fracturilor nefroblastom. Și aceasta, la rândul său, elimină expunerea la radiații a întregii zone a spațiului abdominale. Un efect pozitiv similar a fost realizat si dupa chimioterapie inainte de interventia chirurgicala.

strategie adecvată și corectă în tratamentul copiilor, de regulă, depinde de morfologia tumorii și stadiul nefroblastomului. Pentru tumorile cu structura histologică a naturii pozitive se pretează bine pentru a numi fascicul de radiatii si tratamente de chimioterapie. Dar circuite moderne, cu terapia combinată a acestor tumori, se preferă chimioterapie. Și pentru a trata jumătate din copiii care au lovit doar o tumoare la rinichi, nu prescrie radiații fascicul.

Sub nefavorabil nefroblastomului structura histologică desemnează ambele tipuri de tratament, deoarece este rezistent la o astfel de terapie. Prin urmare, pentru aceste tumori sunt aplică terapia multimodală agresiv.

tratamentul nefroblastom

Tipurile standard de nefroblastom tratament includ o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii si chimioterapie. stadiul bolii și rezultatele histologice va decide numirea unui tratament suplimentar sub formă de expunere la radiatii.

Nefrectomie sau îndepărtarea țesutului renal chirurgical împărțit în trei tipuri de operații. In timpul nefrectomie simplu chirurgical elimina rinichi intreaga complet și rinichiul rămas, îmbunătățește parțial funcția, reumplute rinichi pentru a lucra la distanță.

Atunci când se efectuează o nefrectomie parțială îndepărtată numai nefroblastom și țesut renal în jurul rinichi. Această operațiune se efectuează în caz de deteriorare sau îndepărtarea celui de al doilea rinichi. La momentul nefrectomie radicale înlătură rinichiul șocat de țesutul înconjurător, glanda suprarenală, ureter și ganglionii limfatici detectate cu celulele canceroase.

In timpul duplex nefroblastomului efectuat indepartarea ambilor rinichi si apoi prescris pacienților dializați, care cuprinde curățarea mecanică a sângelui din diferite toxine. În această situație, pacientul este în așteptare pentru un rinichi donator.

După operații prin cercetarea de laborator studiaza probe tumorale pentru prezența celulelor maligne și sensibilitatea lor la chimioterapie.

În prezent, cele mai eficiente medicamente pentru chimioterapie sunt considerate doxorubicină, dactinomicină și vincristină. Cu toate acestea, această terapie poate provoca reacții adverse, cum ar fi supresia măduvei osoase, greață, vărsături, sensibilitate la infecții, pierderea poftei de mâncare, și altele. Dar toate aceste probleme dispar după încetarea chimioterapiei.

Atunci când a treia și a patra etape de nefroblastom recomandată după iradiere cu raze numirea chirurgie si chimioterapie. Utilizarea de radioterapie distruge in continuare celulele tumorale care nu sunt eliminate prin intervenție chirurgicală.

Nefroblastom se refera la cancerul de bine-cure. Aproximativ 90% dintre pacienții cu boala sunt vindecate prin utilizarea unor metode moderne de terapie complexă.

nefroblastom Prognoza este strâns legată de etapele patologiei maligne. Tratamentul recidivelor bolii se caracterizează printr-o eficiență redusă. Doar 40% reușesc să obțină un rezultat pozitiv.

Rata de supraviețuire de cinci ani de la prima NEFROBLASTOMUL etapă este mai mare de 95%, iar în al patrulea - aproximativ 80%.

Dacă sunteți diagnosticat cu nefroblastom la copii de până la doi ani, șansele de un prognostic favorabil este mult mai mult decât în ​​cazul în care are loc la o vârstă mai înaintată.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2020 rum.prosimptomsx.ru