rum.prosimptomsx.ru

Neutropenie

neutropenie fotografieneutropenie - este un nivel redus de neutrofile în compoziția celulară totală a sângelui la mai puțin de 1500 / l. Severitatea stării pacientului și riscul de complicații severe și a infecției de origine bacteriană depinde de gradul de severitate al neutropenie.

Pentru selectarea unui tratament eficient este necesară nu numai pentru a stabili faptul de a reduce celulelor neutrofile la rate normale ale altor germeni de sânge, dar, de asemenea, să stabilească în mod fiabil mecanismul etiopatogenic de apariție a acestei periculoase pentru starea de sănătate a pacientului.

Incidența neutropeniei severe nu este mai mult de un episod de 150 000 de locuitori. Mortalitatea variind severitatea neutropeniei este la 10-60%.

Forme severe de neutropenie, în care nivelul de neutrofile în sângele periferic este mai mic de 500 / ml, sunt extrem de rare, dar în managementul pacienților cu agranulocitoză trebuie sa fie constienti de risc foarte ridicat de natura inflamatorie a bolii, care este agentul cauzal al propriilor florei endogene ale pacientului.

Cauzele neutropenie

Pentru a înțelege mecanismele patogene de apariție a neutropeniei, este necesar să se ia în considerare procesele fiziologice ale hematopoieza normale si proliferarea acestor celule sanguine vitale. Întreaga viață între neutrofile durează 15 zile și este împărțit în trei faze: proliferare in sange care formeaza organele principale, libera circulație în fluxul sanguin periferic, și, dacă este necesar, în organe și țesuturi, precum și distrugerea lor fiziologice.

Violarea fiecăreia dintre aceste perioade de viață a granulocitelor neutrofilice poate fi un agent provocator pentru dezvoltarea unor forme de neutropenie. Astfel, proliferarea și diferențierea alterată a granulocitelor în structura măduvei osoase pot apărea ca urmare a unui defect congenital, precum și în diverse boli de natură autoimună, localizare onkopatologii diferite.

Datorită faptului că un procent mai mare de neutrofile nu este în stare liberă în curgerea sângelui circulant, iar adezivul pe peretele vascular (așa numita fracțiunea marginatnaya a granulocitelor neutrofile), creează condiții pentru dezvoltarea psevdoneytropenii. Această stare este caracterizată printr-o reducere a neutrofilelor în circulație, chiar dacă nivelul global al granulocitelor neutrofile a rămas neschimbat din cauza numărului mare de neutrofile aderente.

distrugere izolată a unui număr mare de neutrofile apare numai atunci când este expusă antileykotsitarnyh anticorpi.

Neutropenia face parte din categoria sindroamele polyetiology, astfel încât acesta poate servi atât ca stare inițială, și o complicație a altor afecțiuni medicale. boli congenitale însoțite de sindromul neutropenie sunt: ​​neutropenie ciclică, stare immunnodefitsitnye congenital, pe bază genetic agranulocitoză, boli de stocare (acidemia, boala de stocare a glicogenului), mielokaheksiya anomalii fenotipice (condrodisplazie metafizei, congenital diskeratoza).

Pentru achiziționarea bolilor însoțite de sindromul neutropenie includ: boli ale naturii autoimune (benigne anemiei la copii, lupus eritematos sistemic, Weger granulomatoza), patologia măduvei osoase (anemie aplastică, metastaze localizare în canalul medular, expunerea prelungită la condiții de radiații), natura infecțioasă a bolii (bacteriene sepsis generalizat, HIV si SIDA ionizante, citomegalovirus înfrângere, tuberculoză localizare diferită).

Un grup separat de neutropenici constituie așa-numitele „formulări“, care a provocat efectul toxic al anumitor grupe de medicamente (diuretice mercur, antiinflamatoare non-, antidepresive, antihistaminice si antitireodnye).

simptome de neutropenie

Simptomele clinice tipice in sindromul neutropenici se dezvolta in scaderea marcata a indicatorului de neutrofile în sângele periferic și manifestă simptome similare cu anemie aplastică.

Prima caracteristică neutropenia simptom sunt modificări necrotice și ulcerative în localizarea cavității bucale (durere de gât, stomatită și gingivita), Toracele (pneumonie cu tendință la formarea de abcese și empiem pleural), piele (abcese subcutanate și panaritiums unghii flegmon intermuscular), moale adrectal localizarea tisulară (purulenta paraproctită în formă fistulos).

Într-o situație în care procesele-necrotice ulcerativa afecteaza intestinul subțire dezvolta necrozante Clinica enteropatie, care se manifestă apariția durerilor abdominale acute fără localizare clară, greață și vărsături nu sunt legate de ingestia de alimente, și atonie intestinală cu tendința pacientului la constipație. Pericolul enteropatie necrotică este tendința sa de a dezvolta complicații care amenință viața pacientului (perforație intestinală și peritonită).

În neutropenie severă, provocateur care este utilizarea prelungită a anticonvulsivante, sulfonamide, giposensebiliziruyuschih și medicamente analgezice, luminoase formate cu un debut acut sindrom clinic și mortalitate ridicată. Acest formular se referă la o agranulocitoză neutropenie imunitar cauzate de anticorpi antileykotsitarnyh reacție pe propriile lor granulocite neutrofile și se manifestă în febra acută luat naștere, dureri de cap, dureri durere la nivelul articulațiilor mari, și slăbiciune severă. În diferite organe și țesuturi apar ulcerație cu o componentă inflamatorie (cavitatea bucală, esofag, vagin, și intestin) până la dezvoltarea septicemia. Durata perioadei acute de 3-4 zile, în 30% din cazuri sunt fatale.

Astfel, fiecare pacient având infecții frecvente, în special care apar sub formă severă, trebuie suspectată prezența neutropeniei, în special la pacienții care au primit radioterapie sau terapie citostatică.

Pentru manifestările inițiale de neutropenie nu plângeri tipice ale pacientului, și, prin urmare, este necesar să se acorde o atenție deosebită examinării fizice a pacientului cu o inspecție obligatorie a cavității orale, piele, anus, cateterizarea, site-uri de puncție venoasă și vasele centrale, precum și palparea abdominală.

Alte simptome clinice caracteristice pentru a stabili un diagnostic clar „neutropenie“ mare importanță este identificarea modificărilor de laborator.

O atenție specială trebuie acordată examinării de laborator a pacienților cu febră febrilă, ceea ce implică nu numai o hemogramă completă cu granulocite, dar dacă este necesar, două culturi de sânge pentru prezența bacteriilor patogene și infecții fungice. La pacienții post-operatorii trebuie evaluați conținutul de scurgere însămânțarea absolventului și prezența scaunelor moi punerea în aplicare a infecției clostridiană fecale recomandată.

De o mare importanță în diagnosticul neutropeniei este studiul funcției măduvei osoase hematopoietice, care nu se poate evalua numai inhibarea unui germene de sânge, dar, de asemenea, pentru a determina cauza apariției sale.

Neutropenie la copii

Neutropenia apare în copilărie ca o manifestare a hipofuncție măduvei osoase, precum și în perioadele de vârstă diferite criterii de sindrom neutropenici sunt diferite. Astfel, neutropenia apare la sugari în conținutul cantitativ al granulocitelor neutrofile în sânge mai mic de 1000 / l de sânge periferic. La vârste mai mari, caracteristica principală este reducerea conținutului de neutropenie cantitativ mai mic de 1500 neutrofile / ml.

La vârsta de un an, neutropenie, de obicei, are o acută sau cronică pentru (tablou clinic se dezvoltă în decurs de câteva luni). Sindroamele neutropenici primare sunt reprezentate de trei forme principale: neutropenie imună, neutropenie benignă cronică și forma determinată genetic.

În cazul în care sindromul neutropenici este slab, adică, copilul a fost o ușoară scădere a numărului de neutrofile în sângele periferic este cel mai adesea citate boala asimptomatice. În unele cazuri, este adesea repetat episoade de boli virale respiratorii acute cu tendință la o durată prelungită și aderența complicațiilor bacteriene. Ca o regulă, neutropenie de date nu necesită tratament specific și răspund bine la terapia standard cu medicamente antivirale și antibacteriene.

Copii severitatea medie a neutropeniei se caracterizează printr-o tendinta de boala septică purulent recurente până există indicii de șoc infecțioase și toxice.

neutropenie severă în copilărie este întotdeauna însoțită de sindromul de intoxicație severă, de tip agitat de febră și de complicații severe supurative destuktivnymi localizate în piept, gura si abdomen. Tratamentul necorespunzătoare Cu condiția acestei condiții complicate rapid prin dezvoltarea unor semne de sepsis generalizate, de multe ori se termină în moarte.

La diagnostic criterii obligatorii sunt:

- stabili dacă istoricul familial pentru această boală;

- Evaluarea simptomelor clinice disponibile pentru copil, precum și o examinare aprofundată a obiectivului principal;

- evaluările săptămânale haemogram numărului obligatoriu de toate tipurile de celule din sânge (în cazul hemogramei neutropenie ciclică estimată la nu mai puțin de două ori pe săptămână, timp de două luni);

- la determinarea moderată neutropenie expedient mielograma de execuție;

- când neutropenia asociată virusului trebuie să fie un test de ser sanguin pentru creșterea antigranulotsitarnyh anticorpilor titrului;

- în prezența focare necrotice ar trebui să producă culturi de sânge pentru a determina bacteriene flora specifice, provocând status neutropenici.

La copii, pot exista nu numai un statut neutropenici secundar, dar, de asemenea, neutropenia ereditare primar, fiecare dintre care are propriile sale caracteristici ale cursului și semnele generale.

Criterii generale specifice tuturor neutropenie ereditară sunt: ​​antecedente familiale de fapt, debutul manifestărilor clinice și de laborator, în primele luni de viață, defecte genetice sunt detectate prin metode biologice moleculare de diagnostic.

Pentru formele severe de neutropenie moștenită se referă sindromul Kostmana, care se caracterizează prin transmitere autozomal recesiva a genei defecte, dar incidența sporadice și pot fi observate. Când această boală este deja în perioada neonatală copilul a cunoscut episoade frecvente de boli infecțioase bacteriene și cu o tendință de a curs recurente.

Sindromul Kostmana exprimat cantitativ observat scădere a granulocitelor neutrofile în sânge la dezvoltarea agranulocitoza (în 1 ul de mai puțin de 300 de neutrofile). Copiii cu sindromul Kostmana sunt expuse riscului de incidența mieloidă acută leucemie și sindromul mieloplasticheskim. Sindromul Boala Kostmana este rațiunea pentru terapia pe tot parcursul vieții cu scop specific, factor stimulator de colonie (filgrastim subcutanat într-o doză zilnică de 6 mg / kg greutate copil). În caz de eșec al coloniei de terapie a copilului bolnav este recomandat transplantul de măduvă osoasă alogenă performante.

O altă formă de neutropenie moștenită asociată cu afectarea activității de ieșire scăzută a granulocitelor neutrofile ale canalului medular, așa-numitele „mielokaheksiya“. Acest tip de neutropenie datorită modificărilor asociate sunt manifestate in apoptoza accelerata a granulocitelor în măduva osoasă și chemotaxia redus. Pe parcursul primului an de viață al copilului este observată neutropenie relativă asociată cu eozinofilie marcată, și niveluri ridicate de monocite din sângele periferic. Dacă o infecție bacteriană este o leucocitoză marcată, care a transformat rapid în leucopenia.

O forma rara a sindromului neutropenici ereditar, care se observă în copilărie, este neutropenie ciclică, care este moștenită în mod exclusiv recesivă. Diferența fundamentală dintre acest sindrom neutropenici de alte forme de neutropenie este intermitentă pentru prezența crizelor. „Ciclic“ Aceasta se numește neutropenie ca clar timpul de debut cadru criză viitoare (în medie 3-8 zile), și o perioadă de interictal clară (2 săptămâni, 3 luni). Odată cu debutul crizei în copil apar semne clinice și de laborator luminoase ale unui număr tasare de granulocitelor neutrofile și monocitoza simultană și eozinofilie, apariția infecției de focare diferite de localizare cu conținut purulent. După sfârșitul crizei neutropenici în copilul normalizat starea generala de sanatate si performanta cu formula de leucocite din sânge.

abordare principială la tratamentul neutropeniei ciclice este numirea factorilor de stimulare a coloniilor pentru cele două zile înainte de debutul anticipat al unei crize. Durata unui anumit tratament depinde normalizarea vitezei de granulocite în sângele periferic.

neutropenie febrilă

neutropenie febrilă sau „febra neutropenică„reprezintă starea acută pacient severă, care se dezvoltă în cazul reducerii cantitative exprese în granulocite neutrofile în sângele periferic.

Simptomele caracteristice ale sindromului neutropenici febrili este: febră febrilă, frisoane exprimate, alternată a crescut transpirație, creșterea frecvenței cardiace și reducerea drastică simultană a tensiunii arteriale sistolice până la dezvoltarea de semne de șoc hipotensiv.

Datorită faptului că organismul uman este observat reducerea semnificativă a leucocitele neutrofile sunt responsabile pentru răspunsul imun și formarea răspunsului inflamator la pacientul de multe ori nu se poate diagnostica site-ul principal al infecției. Și numai cu o durată prelungită a bolii, exprimată în termeni de imunosupresie apar focare septice supurative de localizare diferită.

neutropenie febrilă este cel mai frecvent observate la pacienții care sunt expuși în mod repetat masive terapii citostatice si radiatii utilizate in tumorile maligne, și este considerat ca reacție hyperergic ca răspuns la efectele toxice ale drogurilor.

La pacienții cu neutropenie febrilă, există un curs de severă de boli infecțioase, care într-o persoană sănătoasă nu cauzează probleme de sănătate pe termen lung. Datorită depresiunii bruscă a imunității, pacienții neutropenie febrilă a fost o răspândire rapidă a infecției de focar primar în toate țesuturile și organele, provocând astfel sepsis generalizat.

Principalele infecții patogene în neutropenie febrilă sunt bacterii anaerobe, Clostridia și patogen coci Gram pozitive, precum și reinfecție virusurilor herpetice și cytomegalovirus.

După determinarea reducerea neutrofilelor combinate cu un sindrom de intoxicație pronunțată este fluidele biologice de prelevare de sânge obligatorii și pentru a determina sensibilitatea la antibiotice a diferitelor grupuri pentru a selecta un regim adecvat și tratament adecvat.

Tratamentul antibacterian al neutropeniei febrile trebuie urmate scheme de tratament combinate bazate pe utilizarea combinată a antibioticelor, care afectează atât flora pozitive și gram-negative (Augmentin 375 mg de 2 ori pe zi pe cale orală, Medakson 1 r 1 r / d. Intramuscular, Gentamicină în o doză zilnică de 2,4 mg / kg i.v.). Datorită faptului că aceste medicamente antibacteriene afectează negativ atât flora patogene, iar pe cont propriu microfloră intestinală benefică, determinând astfel răspândirea infecției fungice, este aplicarea obligatorie a medicamentelor antifungice (fluconazol în doză zilnică de 400 mg intravenos sau oral).

Eficacitatea terapiei cu antibiotice empiric estimat, de obicei în primele două zile, iar în lipsa dinamicii pozitive a parametrilor clinici și de laborator trebuie să atribuie un tratament antimicotic masiv (amfotericină B într-o doză zilnică de 0,25 mg / kg intravenos-picurare).

Pentru metode nespecifice tratament simptomatic utilizate in condiții stricte pentru a facilita starea pacientului și pentru a preveni posibilele complicatii includ: masa transfuzia de granulocite și introducerea de plasma hiperimun prin perfuzie intravenoasă.

neutropenie benigne

neutropenie benigna cronică este o afecțiune în sânge, a existat doar în copilărie nu mai mult de doi ani și nu necesită tratament specific.

Înregistrarea modificărilor hemograma unui copil, confirmând neutropenie, este rațiunea pentru supravegherea clinică a medicilor de diferite profiluri (hematolog, alergolog-imunolog, neonatolog, medic pediatru). Această patologie sânge nu provoacă tulburări grave de sanatate si dezvoltarea psihomotorie a copilului.

Orice factori etiopatogenetice specifice de neutropenie benigne ale copilăriei și nu există nici un semn de imagine albe din sânge se schimbă hematologi este cel mai frecvent asociat cu sistem imperfect de sânge din cauza lipsei de maturitate a țesutului hematopoietic.

În plus față de conținutul cantitativ redus de granulocitelor neutrofile din sânge nu a evidențiat nici alte modificări. neutropenie benign se caracterizează nu severă și aproape 100% din cazuri au un prognostic favorabil pentru viață.

Din metodele medicale de tratament a neutropeniei benigne numai regimuri antibacteriene și antivirale aplicabile, conform indicațiilor medicale, dozele care nu diferă de schemele convenționale aplicate în infecțiile bacteriene și virale la copiii mici.

tratamentul neutropenie

Selectarea metodei adecvate de tratament nu depinde numai de severitatea stării pacientului, dar, de asemenea, prezența sau absența unei complicații suspectate, precum și caracteristicile individuale ale organismului. La determinarea tactica de tratament a pacientului, este recomandabil să se rotunjească supravegherea de ceas pentru cursul bolii, și, prin urmare, neutropenie severă trebuie tratați doar într-un profil de hematologie spital.

Într-o situație în care există o suspiciune de o boală de natură infecțioasă, ar trebui să înceapă imediat tratament medicamente antibacteriene etiopatogenetice un grup de medicamente în doze mai mari decât cu aceeași patologie fără neutropenie. La selectarea o sensibilitate antimicrobiană antibiotic adecvat trebuie luat în considerare agenți infecțioși cele mai frecvente și toxicitatea lor potențială.

In cele mai multe cazuri, agenții antibacterieni se administrează prin perfuzie intravenoasă, printr-un acces venos central, dar confirmarea bacteriemie la un pacient provocată de Staphylococcus aureus, este o indicație pentru îndepărtarea cateterului venos.

Durata tratamentului cu antibiotice poate fi variată în funcție de forma de neutropenie, agent infecțios și gradul de severitate a neutropeniei. Criterii de eficacitate convenționale de tratament antibacterian considerat ameliorare a pacientului în primele 72 de ore, iar lipsa dinamicii pozitive este rațiunea pentru modificarea sau mărirea dozei de antibiotic utilizat anterior antibiotic.

Forma neutropenia tranzitorie observată după aplicarea terapiei imunosupresoare la pacienții cu cancer are nevoie, de asemenea, indicator empiric durata tratamentului antibacterian pentru a crește granulocitelor mai neutrofilice 500/1 microlitri.

Absenta dinamicii pozitive a pacientului atunci când terapia antimicrobiană aplicare pot fi cauzate de infecții cu specii rezistente de microorganisme, suprainfecție a provocat două sau mai multe specii de bacterii, ser suficiente și niveluri tisulare de antibiotice sau restricționată localizarea unui focar infecțios (abces).

Asociate cu terapia cu antibiotice, pacienții febrili prelungit cu neutropenie recomandată administrarea schema de tratament antifungic (amfotericina intravenoasa-picurare 0,25 mg / kg pe zi). Utilizarea de medicamente antifungice in scop profilactic nerezonabil și nu este justificată în tratamentul neutropeniei. Ca agent antibacterian, să fie aplicată profilactic la pacienți cu neutropenie moderată severă aplicată Trimetoprim- sulfametoxazol în doza maximă zilnică de 100 mg, dată fiind posibila manifestare a efectelor secundare (candidoza mucoasei intestinale și provocare orală rezistenței microbiene la efectele antibioticelor, efect mielosupresiv).

Recent, tratamentul medicamentos pe scara larga a neutropeniei severe cu utilizarea factorilor de stimulare a coloniilor, în special în cazul sindromului de tip neutropenici febrili. De asemenea, zona de aplicare a acestor medicamente este posibilă prevenirea complicațiilor infecțioase la pacienții care au suferit recent un transplant de țesut de măduvă osoasă. Drogurile alese într-o anumită situație sunt factori de stimulare a coloniilor cu eficacitate dovedită (filgrastim 5 mg / 1 kg greutate corporală pe zi intravenos Molgramostin o doză zilnică de 5 mg / kg s.c.), care sunt aplicate la normalizarea granulocitelor neutrofile în sânge.

De asemenea, în tratamentul complex al neutropeniei includ utilizarea de medicamente simptomatice singur nu afectează procesul de îmbunătățire a proliferării și maturarea neutrofilelor, dar au un impact asupra procesului de distribuție și de dizolvare a acestora. Pentru medicamentele din acest grup includ hormoni glucocorticoizi (hidrocortizon într-o doză zilnică de 250 mg), medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice din organism (Pentoxyl într-o doză zilnică de 600 mg LEUCOGEN oral de 0,02 g de 3 p / d metiluracil 2 g / zi ) și cu calculul folic doza zilnică de acid de 1 mg / 1 kg greutate corporală.

Din tratamentele operaționale cu neutropenie cauzate de o distrugere crescută a granulocitelor neutrofile în splină, splenectomie arătat. contraindicații absolute pentru produsul acestei operații este un sindrom neutropenic grad sever și proces infecțios generalizat.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit

© 2011—2018 rum.prosimptomsx.ru